Пятница, 15 октября, 2021
Главная Здоровье Не такие уж и редкие. Что такое орфанные опухоли и от чего...

Не такие уж и редкие. Что такое орфанные опухоли и от чего зависит прогноз

Почему больные с одним и тем же онкологическим диагнозом и даже с одинаковой стадией в одном случае выздоравливают, а в другом — быстро погибают, несмотря на то же самое проведенное лечение? От чего же зависит прогноз болезни? АиФ.ru спросил у экспертов.

Врачи-онкологи не любят популярный журналистский вопрос о том, излечим ли рак. Ведь они отлично знают, что это не одно, а множество самых разных заболеваний, объединенных одним названием. И онкологический процесс в одном и том же органе может протекать по-разному: и более-менее спокойно, и крайне агрессивно. В основном это зависит от молекулярного подтипа опухоли.  Неожиданный мешочек. Что такое гидраденит и как от него избавиться? Подробнее

Нередкая редкость

Например, при раке молочной железы есть молекулярные подвиды: HER2-положительный, гормон-положительный и тройной негативный рак. И хотя диагноз будет у всех пациенток один, это будут совершенно разные заболевания, с разной степенью агрессивности, требующие принципиально разного подхода к лечению. 

А, скажем, рак легкого имеет более 20 молекулярных подтипов, которые не только влияют на течение болезни, но и имеют разный ответ на проводимую лекарственную терапию. При этом большинство из этих подтипов являются редкими или ультраредкими и встречаются только у 1-2% больных. Грубо говоря, врач-онколог, специализирующийся на таком типе рака, может увидеть лишь одного такого больного в год или даже не встречать его годами. В России орфанными, или редкими, считаются заболевания, которые диагностируются не чаще, чем в 10 случаях на 100 000 человек в год.

Однако, собранные все вместе, редкие опухоли составляют 20% от всех опухолей, то есть в структуре заболеваемости они занимают весьма значительное место.  blank Не пропустить опухоль. Как проявляются новообразования в мозге у детей Подробнее

Требует особого подхода

На сегодняшний день Международные классификации болезней МКБ-10 и МКБ-11 не включают отдельные коды для указания конкретных молекулярных подтипов опухолей злокачественных новообразований. В сложившейся ситуации пациенты с редкими подтипами опухолей фактически остаются беззащитными, ведь и они сами, и их врачи подчас затрудняются в вопросах маршрутизации таких больных. А главное, такие пациенты часто бывают лишены  надлежащего лекарственного обеспечения. В частности, это происходит в связи с трудностями процедуры регистрации препаратов для лечения редких опухолей.

На данный момент процесс подтверждения у заболевания статуса орфанного меняется. Переход происходит в сторону законодательства Евразийского экономического союза (ЕАЭС). Сейчас определение орфанного заболевания на уровне ЕАЭС не содержит конкретного уточнения относительно частоты встречаемости заболевания, из-за чего один и тот же препарат может быть в одном государстве отнесен к орфанным, а в другом может не иметь такого статуса.  Это решается  в соответствии с локальным законодательством страны. Вследствие этого страдает качество оказания медицинской помощи пациентам с редкими подтипами опухолей, как на этапе диагностики, так и на этапе лечения. 

Ведущие эксперты отрасли уже заявили о необходимости найти практические пути скорейшего решения таких задач:

  • своевременная ранняя диагностика редких заболеваний;
  • обучение врачей работе с такого типа новообразованиями;
  • обеспечение пациентам равного доступа к подобной терапии.

blankВ частности, генеральный директор ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, директор МНИОИ имени П. А. Герцена, главный внештатный онколог Минздрава России Андрей Каприн высказывается так: «В вопросах терапии онкологических заболеваний главное — кадровый состав. Врачи-онкологи, которые занимаются новообразованиями, знают по опыту течение многих локализаций редких опухолей и, конечно, способы лечения этих заболеваний. Пациенты должны быть немедленно проконсультированы такими специалистами. Тем более что с развитием телемедицинских консультаций у нас есть такая возможность. Эти пациенты — особая когорта, которую важно отслеживать. Для этого необходимо создать специальный регистр пациентов с редкими злокачественными новообразованиями. Помимо этого, на федеральном уровне необходимо собрать междисциплинарную рабочую группу, которая бы занималась редкими опухолями. Это позволит врачам специализироваться на реабилитации таких пациентов и в то же время поможет их собственной профессиональной реализации».

Почему лечение затягивается на месяцы

blankРуководитель отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ им. П. А. Герцена — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, доктор медицинских наук Александр Феденко высказался о проблеме так: «Редкие опухоли встречаются в любом возрасте. Некоторые чаще возникают у мужчин или у женщин, частота других может увеличиваться в определенные декады жизни, но сказать, что редкие опухоли характерны исключительно для пожилых или, наоборот, для детей, нельзя. Больные с редкими опухолями составляют примерно 20% от общего числа онкологических пациентов, то есть это пятая часть».

Также Александр Феденко отметил главные проблемы орфанных опухолей: трудность в диагностике и сложность, а порой неопределенность в лечении. «Если для пациентов с обычными опухолями путь от момента постановки диагноза до начала лечения составляет 2-3 недели, то для пациента с редкой формой рака этот маршрут может затянуться на несколько месяцев. Новый порядок получения онкологической помощи, который будет проводиться с 2022 года (он заключается в том, что больные смогут получать помощь лишь в своем регионе), подходит для 80% пациентов — тех, у кого часто встречающиеся опухоли. Но  для 20% редких онкопациентов нужен другой путь, и эту проблему мы и будем решать».

blankПрактикующий врач, заведующая Лабораторией молекулярной биологии Московской городской онкологической больницы № 62, кандидат медицинских наук Ирина Демидова рассказала, что у пациентов с редкими опухолями существует еще одна проблема — диагностика. «Верный  диагноз такому пациенту не всегда могут установить в небольших клиниках. Тогда как только обязательное генетическое исследование может определить именно тот подтип опухоли, для которого мы можем применить эффективное лечение, — считает Демидова. — Поэтому необходимо правильно выстроить маршрут не только самого пациента к лечащему врачу, но и „путешествие“ его образцов опухоли. Зачастую правильно охарактеризовать и дать верное заключение очень сложно: редкие опухоли на то и редкие, что и диагносты видят их совсем не часто. Поэтому должны быть некие центры, которые будут собирать эти случаи, анализировать их. И уже после этого пациент может отправляться к тому врачу, который назначит то лечение, которое будет для него эффективно. Это непростая задача, на пути к решению которой нам предстоит еще преодолеть много препятствий».  blank Нарост на коже. Какие новообразования опасны? Подробнее

Взять пример с Франции

blankЭксперты обсудили и необходимость реорганизации патологоанатомической службы. В частности, заведующий патологоанатомическим отделением Московской городской онкологической больницы № 62, кандидат медицинских наук Никита Савёлов заявил: «Необходимо сформировать порядок работы федеральных, муниципальных и ведомственных центров экспертизы по профилю „онкология“, в которые будут направляться пациенты для верификации диагноза и определения тактики лечения. В качестве лучшей существующей практики я бы выделил лабораторную структуру во Франции, куда передается большинство патологоанатомических и молекулярно-генетических исследований. Центры равномерно распределены по всей стране, чтобы тестирование было доступным во всех регионах. Лаборатории финансируются государством, а пациентов активно направляют из местных больниц, в которых зачастую отсутствуют расширенные возможности тестирования.  Также необходимо выстроить системы менеджмента и управления качеством и внедрение информационных технологий и цифровой патанатомии. Сейчас реализация этих технологий осуществляется на базе 3 основных пилотных проектов: ГКОБ №1, ГКБ40/Коммунарка и Морозовская больница. Используется лабораторная информационная система Labforce на основе российского программного обеспечения c системой контроля качества и интеграцией с ЕМИАС».

Итогом обсуждения непростой темы стал проект резолюции, в которой эксперты выделили основные вопросы, требующие срочного решения. Среди них — проблемы определения понятия «орфанный препарат»,  вопросы диагностики, маршрутизации, доступа пациентов к лекарственной терапии. Эксперты возлагают надежды на скорейшие изменения в регулировании, которые позволят решить проблемы в лечении пациентов с не такими уж и редкими опухолями.

Важное

ЕСПЧ не нашел доказательств причастности России к убийству Эстемировой

ЕСПЧ: не найдено доказательств причастности российского государства к убийству ЭстемировойЕвропейский суд по правам человека (ЕСПЧ) сообщил, что доказательств причастности российского государства к убийству правозащитницы...

Стало известно, как применили Ту-214ОН из Договора по открытому небу

Самолет Ту-214ОН, ранее использовавшийся для осуществления полетов в рамках Договора по открытому небу, проверил "маскировку" военных объектов и протестировал возможности ПВО этих регионов, передает...

РФ направила Украине ноту из-за планов уничтожить элемент воинского мемориала во Львове

Обновлено Москва требует выполнять обязательства по защите воинских мемориалов Москва направила Киеву ноту с требованием выполнять обязательства по защите воинских мемориалов в связи с планами...

МВД Грузии прокомментировало поездку Познера в страну

Министерство внутренних дел Грузии пояснило, почему российскому телеведущему Владимиру Познеру разрешили въехать в страну, несмотря на действующий в Грузии "закон об оккупации", в...

В Кремле прокомментировали инвестиции РФПИ в Telegram

Кремль приветствует любые успешные инвестиции, которые приносят доход, сообщил пресс-секретарь президента РФ Дмитрий Песков журналистам на вопрос об участии Российского фонда прямых инвестиций...

Последние новости

Вице-премьер Абрамченко призвала готовиться к появлению в РФ климатической миграции

Наблюдаемые в мире изменения климата могут привести к возникновению климатической миграции в России, заявила вице-премьер Виктория Абрамченко. Об этом сообщает РИА...

Президент Бразилии отказался от прививки против COVID-19

Президент Бразилии Болсонару: имею достаточно антител, чтобы противостоять COVID-19Президент Бразилии Жаир Болсонару отказался делать прививку против коронавируса. Об этом пишет Notianerica.Отказ от вакцинации бразильский...

Похожие новости

Мясников рассказал, чем опасно самолечение травами

Врач и телеведущий Александр Мясников объяснил, что неправильное использование лекарственных трав может привести к проблемам со здоровьем, сообщает телеканал "Москва 24". В своем...

Стали известны детали учений РФ и Белоруссии под Нижним Новгородом

Учения России и Белоруссии в Нижегородской области прошли активную фазу, передает Издатель34 Новости. Маневры двух стран стартовали 15 марта. В учениях были задействованы военнослужащие...

Марсианский вертолет впервые перелетел на новое место

Вертолет Ingenuity впервые переместился на новое место на поверхности Марса. Об успехе перелета, ставшего пятым в миссии космического аппарата, сообщается на сайте Национального...

Поклонская предложила создать международную комиссию по этике

Зампред комитета Госдумы по международным делам Наталья Поклонская предложила создать международную комиссию по этике политических деятелей."Современная международная политика после 2014 года уверенно шагает...

Жириновский призвал чиновников лично «снимать пробу» в школьных столовых

Председатель ЛДПР Владимир Жириновский предложил ввести личную ответственность школьных поваров за качество еды, а также обязывать чиновников лично пробовать еду в школьных столовых,...